Nor98/atýpisk riða – hvað er það?

Bæði „hefðbundin riða“ (classical scrapie, CS) og „atýpisk eða afbrigðileg riða“ (atypical scrapie, AS) eru sjúkdómar sem valda heilabilun og einkennin eru að mörgu leyti eins – ef einkenni koma yfir höfuð fram. AS er líka kallað Nor98, þar sem það uppgötvaðist 1998 í Noregi.

Munurinn er að hefðbundin riða er smitsjúkdómur þar sem gripur smitast af riðu af sýktum kindum eða af smiti í umhverfi – atýpisk riða hins vegar virðist enginn smitsjúkdómur, heldur er heilabilunin sjálfsprottin og myndast án ýtri áhrifa. Hann kemur aðallega fram í eldri kindum, líkt og t.d. Alzheimer-sjúkdómurinn í mannfólki. Út frá grip með AS stafar því engin smithætta og á Íslandi var niðurskurði hjarða, þar sem kind með AS fannst, hætt 2008.

Áhugavert: Á meðal kinda með ARR og sérstaklega með AHQ er sjúkdómurinn hlutfallslega talsvert algengari en í gripum með öðruvísi breytileika þótt hann komi þar líka fram. Meira að segja hefur á Ítalíu – þar sem allir riðujákvæðir gripir síðan 2004 (bæði með CS og AS) hafa verið raðgreindir – aldrei fundist AS í kind með T137. Sérstaklega algengt er AS í kindum með breytileikann F141, sem hefur ekki fundist á Íslandi. Meira um þetta hér (grein eftir Gesine Lühken o.fl.) og hér (í Noregi).

Hér á landi hafa allar kindur, sem greindust með AS, verið með AHQ/ARQ eða AHQ/AHQ. Almennt er AS ekkert vandamál hér miðað við önnur lönd; í Þýskalandi hafa t.d. komið upp fleiri AS-tilfelli en CS-tilfelli.

Elisa-prófið, sem er fyrsta skrefið til að greina riðu, dugar ekki til að greina CS og AS í sundur. Til þess þarf að framkvæma Western Blot próf, þar sem niðurstaðan kemur fram sem bandamynstur (sjá líka hér). Á meðan CS sýnir þrjú bönd (nr. 2), eru það 4 við AS (nr. 4 á þessari mynd úr greininni „Nor98 identified in the United States“ (Christina Loiacono o.fl., 2009)); auk þess liggja böndin ekki á sama stað: